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심혈관계 질환
혈관의 종양
1) 양성종양
혈관종
혈관종(hemangioma)은
혈관종양중 가장 흔한 양성종양(모든 양성종양의 7%)이며 70%는 태어날 때 갖 고 태어나며 호발부위는 피부, 간, 뇌 등이다. 특히 딸기형 혈관종은 성장하면서 자연 소실되기도
한다.
병리: 잘 형성된 다양한 크기와 종류의 혈관으로 구성되어 있으며 세포의
세포학적 비정형성은 거의 없다. 혈관의 분류는 구성 혈관의 크기나 종류에 따라 모세혈관종(모세혈관으로 구성됨), 해면상(cavernous)
혈관종으로 나눈다. 특히 해면모양 혈관종은 독립된 혈관벽이 없고 혈관벽을 공유하는 것이
특징이고 혈 관벽이 평활근으로 되어있지 않고 콜라겐으로 되어있다. 혈관내에는 혈액이 가득하다.
화농성 육아종, 화농성 혈관종
피부와 구강내에 호발하며 특히 임신 또는
외상 후에 잘 발생한다. 표면에 염증, 궤양
그리고 부종 등을 동반하며 모세혈관이 증식하므로 화농성 육아종(pyogenic granuloma)으로
부르고 있으나 염증성 병변 이라기 보다는 혈관종에 속하므로 화농성 혈관종(pyogenic
hemangioma)이라고 하는 것이 타당하다.
병리 : 수주내에 1~2 cm로
급속히 커지며 폴립(용종)과 같이 성장한다. 구성혈관의 형태는 모세혈관종과 비슷하지만 후천성인 점, 임신과
같이 원인을 알 수 있는 점, 용종 처럼 튀어나온 점과 표면에 궤양과 급성 염증이 일어난 점이 다소
다르다.
사구종
사구종(glomus
tumor)은 사구(glomus)세포에서 발생하는 양성종양이며 이 세포는 소동맥의 온도수용체
로 작용하여 혈류의 흐름을 조절하는 기능이 있다.
병리 : 피부의 어디에서나 발생할 수 있으나 손톱과 발톱 밑이 호발부위이다. 대단한 통증과 작고, 단단한 적청색의 결절을 형성한다. 현미경적으로 증식된 혈관과 그 주변으로 증식한 작고, 규칙적인
다각형 세포 가 특징이다. 유사분열이나 다형성이 거의 관찰되지 않는다. 평활근세포의 표지자인 액틴(smooth musc -le actin)과
데스민(desmin)에 양성이다.
림프관종
림프관기원 종양중에는 림프관이 해면상의 구조를
갖고 있으며 그 안에는 림프액과 림프구가 관찰된다. 림프관벽은 콜라겐 섬유로 되어있다. 해면상(cavernous)림프관종이 가장 흔한 양성종양이고 소아에서
목부분에 호발하지만 중격동, 후복막에서도 발생하기도 한다. 현미경적으로
큰 림프관으로 구성되어 있고 주변과의 경계가 불분명하다. 림프관이 확장되어 낭성구조를 이룰 때는
낭성 림프관종(cystic hygroma) 라고도 한다. 소형의
림프관으로 구성된 림프종은 단순 림프관종 또는 모세 림프관종이라고 한다.
2) 악성종양
맥관육종(혈관육종)
맥관육종(Angiosarcoma)은
혈관내피세포의 악성 종양이므로 혈관육종이라고도 하며 피부, 연부조직, 골, 간, 유방에
호발한다. 피부에서는 노인의 두피에 호발한다. 간에서
발생하는 맥관육종은 조영제로 사용했던 thorium
dioxide(thorotrast)와 vinyl chloride와 관련이 있는 것으로
알려져 있다. 이 육종은 주변에 파괴 적이고 침투성으로 성장하여 조기에 전이한다. 육안적으로 크고, 출혈성의 종괴를 만들며 급속히 성장하므 로
예후는 아주 나쁘다. 현미경적으로는 혈관을 만드는 종양이고 내피세포는 악성세포로 구성되어 있다.
카포시육종
카포시육종(Kaposi's
sarcoma)은 통상적으로 크게 4가지로 분류하고 있다. 고전형(또는 유럽형), 아프
리카형, AIDS형, 장기이식형 등이다. 고전적 카포시육종은 노인에게서 주로 하지에 호발하고 천천히 성장 하고, 국한성으로
성장하며 오래되면 궤양도 일어난다. 이때는 면역상태는 대부분 정상이다. 그러나 최근 에는 AIDS와 관련하며 이 종양의 빈도가 높다. 또 신장이식술을 받은 면역상태가 저하된 사람에서도 잘 발생한다. 아프리카에서는
중앙아프리카지역에 많이 분포하고 있다. 면역상태가 나쁜 사람에게서 발생한 카포시육종은 고전적인 것에
비하여 임상적으로 좀 더 진행이 빠르고 장, 폐, 림프절과
간과 같은 내부장 기를 잘 침범한다는 점이 다르다. 그러나 헤르페스 바이러스와의 관련성이 있는 것으로
주장되고 있으나 아직 카포시육종의 직접적인 원인은 분명치 않다. 현미경적으로 침투병변이며
혈관형성세포와 방추형세 포로 구성되며 방추형세포사이의 세포간극(slit-like space)모양이
중요한 진단적 형태이고 그외 적혈구의 혈관외 탈출(extravasation), 혈철소 침착 등이
관찰된다. 염증세포는 림프구와 형질세포의 침윤이 있다. 초기에는
경계가 불명확하나 결절형으로 진행할수록 주변과 경계가 명확해진다. 임상적으로 자주색 반, 판 그리고 결절이 피부에서 관찰된다. 장기에서는 출혈성 종괴로
나타나기도 한다. 결절형은 조직학적으로 진단하기 쉬우나 초기 병변은 진단이 어렵다.
림프관 육종
림프관 내피세포에서 기원하는 드문 악성종양이다. 특히 유방암의 근치술을 받고 방사선 치료를 받은 환자 에서 호발한다. 그
기전은 림프액의 순환이 잘 되지 않아 팔에 상피증(elephantiasis)이 일어나며 시간이 오래
경과되면 림프관 내피세포의 이형성이 동반되어 림프관 육종이 이차적으로 발생하기도 한다. 이 조양
은 급속히 자라며 전이를 잘하고 예후는 나쁘다.
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