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심혈관계 질환
동맥의 질환
선천성 동맥류
근동맥에서 국소적인 근층의
약화로 발생하는 선천성 동맥류(congenital aneurysm)이며 대표적인 것은 딸기모양으로
튀어나와 있어 딸기동맥류(berry aneurysm) 또는 낭성동맥류(cystic aneurysm)이라고 하는데 뇌, 신장 그리고 비장
동맥에서 호발한다. 가장 흔하게는 뇌기저부의 윌리스환(Willis
circle)에서 발견되고 이것이 터지면 지주막하 출혈이 일어나수 있다. 젊은 층의 급사의 원인중에 하나이기도 하다. 출생직후에는 동맥류가 없어도 그 부분이 선천적으로 다른 부위보다 약하므로 점차 나이가 들면 성인에서 동맥류가
출현할 수도 있다.
1) 고혈압증
체순환의 동맥 혈압이 지속적으로 높은 상태를
고혈압증(hypertension)이라고 하고, WHO는
성인에 있어서 정상은 140/90 mmHg 이하이고 고혈압은 최고
160 mmHg, 그리고 최저 95 mmHg 이상(수축기 160 mmHg 이상,
확장기 95 mmHg 이상)인 경우라고 정하고 있고 그사이는 경계범위이다. 고혈압증은 본태성 고혈압(essential hypertension)과 2차성 고혈압(secondary
hypertension)으로 분류된다. 2차성
고혈압이라는 것은 고혈압이 특정한 질환과 함께 속발적으로 발생하고 있는 경우를 말한다. 고혈압의 10% 정도에서 나타나고 40대 이전에 발생하면 2차성을 꼭 고려해야 한다.
이차적으로 고혈압 이 생기게되는 예를 들면, 신장
질환, 구체적으로는 신장동맥을 좁히는 동맥경화나 사구체를 파괴하는 만성 사구체신염이 있는 경우에 발생하는(신성 고혈압증, renal hypertension)과, 또한 내분비계 질환, 구체적으로는 부신의 크롬친화성 종양(pheochromocytoma), 알데스테론증이나 쿠싱(Cushing)증후군이
있는 경우(내분비성 고혈압) 등이 있다. 여기서 본태성 고혈압이라는 것은 원인 불명인 경우를 가리킨다. 고혈압이라고
하면 그 대부분(90% 이상)은 본태성 고혈압이다. 본태성
고혈압은 대부분 특별한 원인이 없으며 가족력같은 유전적 소인이 있고 중년(40대) 이후에 발병하며 고령일수록 혈압이 더욱 상승하는 것이
알려지고 있는 것은 나이가 들면서 말초혈관의 탄력성의 감소로 인하여 말초순환의 저항력이 증가 하는 것으로 생각하고 있으나 정확한 원인은 아직
잘 모른다. 고혈압증에서는 동맥계의 말초에서
넓은 영역에 걸쳐서 혈류 저항이 증가하고, 그 때문에 커다란 동맥에서 혈압이 높아지게 된다. 이 저항 증가가 무엇에 의한 것인지는 아직 완전하게 해명되고 있지 않으나,
동맥 중막을 구성하는 평활근의 긴장이
관여 하는 것으로 생각하고 있다. 본태성인 경우에는 레닌-안지오텐신-알도스테론 축상의 변화는 뚜렷이 나 타나지는 않는다. 최근에 주목받는 설명은 신장의 소듐 분비 감소로 혈중 소듐량이 많아지고 이후 혈관내 수분함량이 많아져 혈압이 상승한다는 것이다. 고혈압의
결과 발생되는 병적인 주요 병변으로서는 ① 세 동맥 섬유소성 괴사(fibrinoid
necrosis), ② 심비대를 들 수 있다. 세동맥괴사: 처음 좌심실에서 대동맥 (aorta)으로
혈액이 추출될 때는 대동맥벽에는 매우 높은 혈압이 가해지는데(정상인에서는 120 mmHg). 만약, 이 혈압이 그대로 말초의 모세혈관으로
걸린다고 하면, 모세혈관은 압력을 견디지 못하고 파괴된다. 그러나
실제로는 모세혈관에서의 혈압은 20 mmHg 정도로 낮아지게 된다.
이것은 대동맥으로부터 모세혈 관으로 이르는 혈관계의 도중에 혈압을 단숨에 내리는
커다란 저항 부분이 존재하고있기 때문이다. 이 압 력을 많이 받는 부분이「세동맥」에 해당하므로, 세동맥
중막의 평활근의 규칙적인 수축·이완에 의해서, 장기나 조직으로의 혈압과 혈류량이 조절되고 있기 때문에 세동맥은 혈압조절의 큰 부담을 안고 있는 부 위이다. 고혈압증에서는
대동맥의 혈압이 이상적으로 높기 때문에, 그만큼 세동맥에
걸리는 혈압 조절의 부담이 증가하게 되고 섬유소성 괴사라고 하는 병변이 흔히 발생한다. 섬유소성
괴사는 특히 신장이나 뇌 의 세동맥에 호발되기
때문에, 신경화증이나 뇌출혈을 일으키는 원인이 되기도 한다.
고혈압증 환자에서 는 혈압이 높아서 혈액을 순환시키는데 높은 압력이 필요하므로 심근의 일이 과중되어 심비대증(cardiac
hypertrophy)을 일으킨다. 이때는 심장은 커지지 않고 심실의 심근이 동심원성으로
두꺼워지는 심장비대 증인 특히 중심성 비대증(concentric
hypertrophy)이 관찰된다.
병 리
① 양성 고혈압
초기에는 고혈압의 정도가 높지 않으므로 혈관에
별 변화가 없으나 후기에는 내피세포의 증식은 없으나 혈관의 중막은 비대해지고 중막의 섬유화와 유리질 변성이 일어난다. 그것을 유리질 동맥경화증(hyaline
arteriolosclerosis)이라고 한다. 그 결과 혈관 내강이 좁아짐으로 만성
허혈성 변화가 여러 장기에서 일어날 수 있다. 이러한
변화는 신장과 난소세동맥에서 흔히 관찰된다.
② 악성 고혈압
확장기 혈압이 110 mmHg 이상인
대단히 높은 고혈압을 말한다. 세동맥의 변화가 현저하며
형태학적으로 섬유소성 괴사와 심한 내막의 양파껍질같이 중막의 평활근 세포의 증식과 섬유화를 초래하여 세동맥 내강이 심하게
좁아진다. 결과적으로 혈액을 공급받는 장기는 급성 허혈과
미세괴사 및 출혈이 발생한다. 신장의 실질조직내 특히
사구체로 들어가는 수입세동맥의 혈액량이 감소하므로 혈중 레닌치가
증가한다. 이후 레닌-안지오텐신-알도스테론축에
의해 혈압은 더욱 더 높아지게 되어 다양한 장기에(특히 신장) 고혈압성 변화를 일으키게 된다.
2) 저혈압증과 쇽
체순환계의 동맥의 수축기 혈압이
비정상적으로 낮은 상태를 저혈압증(hypotension)이라고
한다. 여기에는 만성과 급성이 있다. 만성 저혈압인 경우에는
수축기 혈압, 즉 최고 혈압이 언제나 100 mmHg 이하이고, 임상적으로 몇 개의 부정적 요소를 보이고
있지만, 질병으로서의 의의는 별로 없다. 이에
대해 서, 급성 저혈압은 소위 쇽이라고 부르며, 생명의 위험에 처하게 되는 중요한 질환이다. 쇽 상태에 빠지면 혈압은 100 mmHg 이하로 내려가고, 심장박동은 약하고 동시에 빨라져서 마치 심장이 공전하고 있는 것 처럼 된다. 쇽은 원인에 따라 크게 ① 심인성 쇽, ② 말초 순환성 쇽으로 분류할 수 있다.
심인성 쇽
심인성 쇽은 예를 들면, 급성 심근경색과 같이 심장의 펌프기능이 급격히
악화될 때 발생한다. 즉 일차적인 원인이 심장기능의 저하에 있다.
3) 동맥경화증
동맥경화증(arteriosclerosis)은
허혈성 심질환과 뇌혈관 질환의 주요 원인이 된다. 뇌혈관
질환의 주요 원인이 된다. 또 허혈성 심질환과 뇌혈관
질환이 주요 사망원인이고 보면 동맥경화증은 대단히 중요한 질 환이라고 할 수 있고 수명이 연장될수록 동맥경화는 더욱 중요성이 인정되고 있다. 동맥도 노화하면서 혈관벽내에 조직의 변성이 출현하고, 탄성을 잃으며 확장한다. 그 대표적인 변화가 죽상경화증(atherosc
-lerosis)이라고 하는 것이다.「동맥경화」라고 하는 말은 넓게 "동맥이
경화(탄력을 잃고 섬유화되고 딱 딱하게 변하는 것)하고
있는 상태"를 의미하고 있다. 특히 탄력성이
큰 동맥에서 죽종을 동반하는 경우를 특히 죽상동맥경화라고
하므로 임상에서는 죽상동맥경화가 실제로 가장 문제가 된다. 그러므로
대부분의 경우 동맥경화증과「죽상동맥 경화증」은 거의 동일 의미로 사용되기도 한다. 죽상이란 우리말로 죽과 비 슷하다는 뜻이다. 동맥경화증에는 3가지 유형이 있다.
1) 죽상동맥경화증(atherosclerosis)
2) 중막 석회화경화증(medial calcific
sclerosis)
3) 세동맥경화증(arteriolosclerosis)
등이 있으나
이들 중 대표적인 것은 죽상동맥경화증이다.
죽상동맥경화증(atherosclerosis)는
비교적 굵은 동맥, 특히 대동맥과 여기에서 분기하는 그 제 1, 제 2 분지의 동맥에 호발한다.
동맥의 내막면은 정상에서는 거울 표면과 같이 매끈매끈한 것인데 대하여, 경화 되면 평판상의 융기 소위 죽종판(athermatous plaque) 여기저기에 보이게 된다. 그리고, 그 표면이 붕괴 되어 궤양화하고, 혈전의 부착이나 석회침착을 수반하는 경우도 있다. 비교적 초기에
보이는 내막의 융기 는 죽종 또는 아테롬(atheroma)이라고 하며,
섬유성 피막이 포말 세포와 그 괴사 산물, 중성
지방, 콜레스 테롤
등의 축적을 포함하고 있는 것이다. 아테롬의
형성기전은 동맥의 벽자체가 어떻게 해서 영양을 취하 고 있는 가와 관계가 있다. 일반적으로 동맥 벽의 대부분은, 내강을 흐르는 혈액 성분의 확산
침투에 의해 서 영양을 얻고 있다. 만약, 내피로부터
중막을 통해 외막까지 확산되어 가는 과정에 장해가
있으면, 혈액 성분은 도중에 축적되어 버리게 된다. 이
축적으로 형성된 것이 아테롬이며, 특히 내막의 직하부에서 보여 진다. 동맥경화증은 대표적인 노인성 질환이며 30세이전에는 드물다. 남자에
더 호발한다. 그러나 여성의 빈도는 폐경이후에는 증가 원인: 아직 정확한 원인은 명확하지 않다. 그러나 동맥내막에는 동맥벽에
지질 복합체의 침착에 의한 퇴행성 동맥질환을 동맥경화증이라고 할 수 있다. 위험인자는 고혈압, 고지혈증, 흡 연과 당뇨병 등이다.
① 고혈압
45세 이후에 가장 중요한 요인이며 확장기 고혈압이 더 중요인자이다. 고혈압 자체가 동맥내피세포에
손상을 줄 수 있어 동맥경화를 잘 일으키므로 허혈성 심질환의 위험이 고혈압 환자에서는 일반인에
비해 5배나 높다.
② 고지혈증
45세 이전에 가장 중요한 요인이며 특히 혈중 콜레스테롤치와 트리그리세라이드치가 높을 때 위험도가 높아진다. 45세 이전의 사람이 혈중 콜레스테롤치가 265 mg% 이상이면 허혈성 심질환의 위험이 220 mg% 이하인 사람보다 5배가 높다는 사실에서 일 수 있으며
지질단백과의 관계를 살펴보면 LDL(low density lipoproteins, 혈중 콜레스테롤의
약 70%를 운반함)와 높은 콜레스테롤치는 죽상동맥경화를 촉진하는데 상승작용을 한다. 반면에 높은 HDL (High density lipoprotein)은
동맥경화를 방어해준다. 남성, 담배피는 사람, 당뇨병환자, 활동이
없는 사람에서 낮은 HDL콜레스테롤증이 흔히 관찰된다.
③ 흡 연
저산소증에 대한 내피의 손상으로 동맥경화를
일으키는 요인으로 작용할 수 있다.
④ 당뇨병
당뇨병시에는 기저막의 비후로
전신에 분포한 세동맥의 경화가 잘 일어난다. 특히
당뇨병시 안저나 신장의 변화에서 특히 잘 관찰된다.
임상소견
① 혈관내강이 협착과 혈전증
혈관내강이 좁아지거나 혈전이 형성되면 전신장기에 허혈과 만성적인 저산소증이 일어난다. 혈류의
감소가 장기의 기능에 영향을 주려면 내강의 70% 이상이 막혀야 되는데 대동맥은 내강이 워낙 넓으
므로
증상을 일으킬 만큼 좁아지지는 않는다. 따라서 근동맥 즉 관상동맥,
신동맥, 뇌동맥, 장간막
동맥
등의 공급을 받는 주요장기의 저산소증과 허혈이 문제를 일으킨다.
이러한 동맥의 폐색은 곧
장기의 경색으로 이어진다. 오금(popliteal) 동맥이
협착 또는 폐색되면 다리의 괴저괴사도 올 수 있
다.
② 혈전증과 색전증
죽상판의 궤양은 내부의 콜레스테롤 결정과 지질복합체와 같은 지질성분을 혈중으로
들어가도록하여 지질색전증을 일으킬 수도 있는데
콜레스테롤 색전 또는 아테롬 색전이라고도 한다. 뇌순환에서는
작은 색전증은 일시적인 허혈성 공격을 받을 수
있다. 콜레스테롤 색전이 망막혈관에서 발견되기도 한다
③ 동맥류 형성
주로 복부동맥에서 일어난다. 형태학적으로는 동맥경화성은 방추형(fusiform),
선천성은 낭성(saccular)
형 또는 딸기형, 그리고 동맥벽이 분리되는
박리성 동맥류 등이 올 수 있다.
4) 동맥류
혈관의 국소적인 확장을 말한다. 이중 중요한
것은 대동맥류이다. 이들의 임상적 의의는 동맥류가 파열되거나, 주변
조직을 압박을 가하거나, 혈액의 이동을 방해하거나 이차적으로 형성된 혈전에 의한 색전증 등을 일으킬 수 있다는 사실이다. 원인으로는 동맥경화증과 중막의 괴사(마르팡
증후군)이 중요하고 그외 매독성, 외상성, 결절성 동맥염 선천성 감염증 등에 의해 발생할 수 있다. 주로 복부동맥에서
일어난다. 형태학적 분류는 낭성 딸기(berry)동맥류, 방추형(fusiform)과 박리성(dissecting) 동맥류 등이다. 딸기 동맥류는 소형의 혹
같은 구형의 확장성 동맥류이며 대개는 직경 1.5 cm 이하이고
윌리스환(Willis circle)에서 호발한다. 선천성이 대부분이다.
낭성 동맥류는 딸기 동맥류보다는 큰 구형의 확장성
동맥류이며 혈전을 감고 있다. 동맥경화증에 의한 것이 대부분이다.
상행대동맥에서 호발한다. 방추형동맥류는
시린더처럼 방추형모양으로 확장된 동맥류이며 복부 대동맥에서 호발하고 대부분은 역시 동맥경화증에 의한다. 또 가와사키병에서는 염증에 의한 관상동맥의 동맥류와 파열이 동반되기도 한다.
박리성 동맥류는 동맥내벽이 파열되고틈으로
혈액이 들어가 대개는 중막의 외측 1/3에서 이등분하게
되는 동맥류로 마르팡(Marfan)증후군에서
특징적으로 관찰된다.
5) 박리성 동맥류
병 리
대동맥판막 직상부나 동맥관인대(ligamentum arteriosum)의 직하부가 호발부위이며 동맥내벽이 찢어진다(파열됨). 파열된 동맥벽을 통하여 들어온 혈액이 중막의 평활근 층을 갈라 놓는다. 그래서 박리성 동맥류라고 한다. 그 결과 대동맥으로부터 분지되는 동맥들이 폐색된다.
임상소견
동맥내벽이 파열되면서 갑작스러운 심한 동통을
유발한다. 이 동통은 흉골뒤에서 느껴지므로 심근경색증과
감별해야 한다. 대동맥 박리후 외부로의 파열은 후복강, 중격동내에 심한 출혈을 일으킬 수 있다.
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