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호흡기계 질환
폐질환 - 만성 폐색성 폐질환
폐의
질병중에는, 만성적으로 폐에서의 가스 교환이 장해되어
가는 질환이 있는데, 특히 고령층에서는 폐암 과 더불어 중요한 지위를 차지하고 있다. 이 만성 폐질환에는 만성 폐색성 폐질환(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)과 구속성 폐질환이 포함되는데, 양자 모두 질병의 진행과 함께 동맥 혈중의 산소 농도가 낮아져 환자가 운동시 숨이 참을 호소하게 된다. 동시에 폐에서의 탄산가스의 배설도 장해받기 때문에 호흡성 산증(respiratory
acidosis)을 초래하는 경우도 있다.
만성 폐색성 폐질환
만성적으로 기도가 좁아져 기류의 제한 혹은 폐색을 특징으로 하는
질병을 총칭하여 만성 폐색성 폐질환 이라 한다. 이
때 기도의 폐색은 흡기시보다도 호기시에 강하게 일어나므로, 환자는
어떻게든 공기를 흡 입할 수는 있어도, 그것을 즉시
배출을 못하게 된다. 이것은 호흡 기능 검사에서 1초율의 저하로 파악할
수 있다. 성인에서 허혈성 심질환 다음으로
빈도수가 높은 질환이며 증가하고 있다. 이 질환군
만성 기관 지염과 폐기종으로 크게 나눌 수 있다.
① 만성 기관지염
만성 기관지염(chronic bronchitis)은 주로 임상적에서 정의된 질환이다. 기침과
객담을 주증상으로 하며 1년에 3개월 이상 계속되며, 그것이 계속하여서 2년 이상 되풀이되는 것이 이 질병의 진단 기준이다. 이 와 같은
증상으로 사망한 환자의 폐를 병리학적으로 조사하여 보면 기관지벽에 현저한 만성 염증상이 나 타난다. 또한, 기관지 점막 점액선의 과증식이 일어나, 이것이 점액성
객담의 원인이 된다고 볼 수 있다. 또 세기관지 평활근의 섬유화도 관찰된다. 병리학적으로는 만성기관지염에서
리드 지수(Reid index)를 재 는데 이 지수는
기관지벽 전체 두께에 대한 점액선 두께의 비이며 정상치인
0.5이상으로 증가한다. 섬유화를 일으킨 세기관지는
호기때 흉강내 양압으로 눌려 기관지 내강이 좁아지게되므로 환기성 폐색 (ventilatory
obstruction)이 일어난다. 드물게 만성 염증이 기관지의 세지, 즉 세기관지에 강하게 일어나 는 경우가 있다. 이것을 세기관지염이라 하며,
몇 개의 병형으로 구별되는데, 여기에서는
소위 미만성 범 세기관지염(diffuse panbronchiolitis, DPB)에 대해서만
약술하기로 한다. 환자는 권태감·기침·숨참 등을 호소하며, 흉부 X선 사으로는 폐야에
소립상의 음영이 많이 보여진다. 사망한 환자의 폐를 보면 세기관지
를 중심으로 반복성 염증이 보이며, 세기관지의 내강이 현저하게 좁아져 있다.
② 폐기종(pulmonary emphysema)
말단 기관지 이후의 지속적인 폐포의 확장으로 인하여 폐포벽의 파괴와 폐의 과팽창을 주로 하는 질환이 다. 폐포벽 파괴가 진행되면 폐의 탄력성(팽창한 폐가 축소하는 힘)이 저하되기 때문에, 폐는 탄력을 잃어 버려서 과도하게 팽창된
상태가 된다. 호흡 기능 검사를 행하면, 1초율이 저하되며, 잔기량(최대 호기시 폐내에
남는 공기량)이 증가되어 있다. 폐기종에서는 우심부전이 없어도 정맥 환류량이 감소하는데 그 이 유는 폐의 과팽창과 함께 흉강
내압이 높아져서 중심 정맥압이 상승하기 때문이라고 볼 수 있다.
흉부 X선 사진으로는 폐실질내 공기가
축적되므로 X선 투과성이 증가하며, 횡격막의 높이는 저하된다. 중증의 폐기 종으로 사망한 환자를 부검해 보면 개흉후에도
폐가 줄어들지 않고, 팽창된 폐가 전방에서 심장을 덮어 둘 둘러싼 듯한 형이 되어 있다. 폐의 단면에서는 정상의 폐포구조는 없어져 있고 공포상으로
확장한 비정상 적인 공간이 다수 관찰된다. 폐기종으로는 소엽
중심성 폐기종, 범소엽성 폐기종, 그 외 폐기종이 구별된
다. 이들
유형중에는 중심 소엽성 폐기종(centrilobular)이 가장 많으며, 흡연과의 관계가 깊다. 팽창 및 파괴는 호흡세기관지에 의한 선방구조의 중심부에서 현저하다. 범소엽성 폐기종은 폐포와 폐포관과 호흡 세기관지까지 선방구조 전체를 침범(파괴)하는 유형이다.
폐색성 폐질환의 병인은 흡연이 중요한데 이 병은 흡연자에게서 5~10배 많이 나타난다. 담배 연기 그 자체가 국소적인 자극제가
되어 기관지의 점막 선을 증식시키고 결과적으로 점액분비를 증가시킨다. 자극성 가스인 이산화황(sulfur dioxide), 산화질소 (nitrogen oxides)도
비슷한 영향을 미친다. 그러나 주변 환경의 공기중에
포함된 이러한 가스는 주요 영 향을 미칠만큼 농도가높지는
않다. 점액분비가 많아지면 헤모필루스 인플루엔자(Hemophilus influenza), 비리단스 연쇄구균(Streptococcus viridans), 폐렴균(S. pneumoniae) 등과 같은 비교적 흔한 박테리아 의 감염에 약해진다.
폐기종의
기전
: 폐실질조직의 파괴는 염증세포에서 출현하는 단백분해효소의 활성에 의한 것인데 단백 분해 효소의 주요 기원은 폐염증에 침윤되는 호중구이다. 정상적으로는 알파1-안티트립신이
이러한 단 백분해 효소들의 작용을 막고 있다. 따라서 염증이 심하여 단백분해효소가 많이 분비되는데
알파1-안티트립신과 같은 효소의 부족은 폐실질 조직의 파괴를 일으키게 된다. 담배연기도 호중구를 증가시키 므로
호중구에서 분비되는 탄력섬유분해효소(elastase)의 작용을 증가시킴으로 폐기종을 일으키는데 기여한다. 알파1-안티트립신
결핍증: 이 효소의 결핍으로 인하여 여러 종류의 단백 분해효소의 작용을 막지 못하므로 젊은 나이에
폐기종이 오며 이때는 범소엽성(panlobular) 유형이다. 이 유전자는 1개의 (P1, protease inhibitor) 유전자좌에 의해 유전이 결정된다. 정상인은 P1MM인데 질병을 일으키는 유전 자중에 하나인 z유전자가 나타나는
것이 가장 흔하다. P1zz 동형접합체(homozygote)는
심한 효소결핍 이 있으나 P1zz형은 대단히 드물다. 대부분은
이형접합체(heterozygote)인 P1MZ이며 이러한
사람은 중등도의 효소결핍이 있다.
폐기종의 임상소견: 초기에는 증상이 없으나 시간 경과함에 따라 점차 호흡곤란과 혈액내 산소 공급부
족 현상이 나타나고 FEV1 : FVC비가
감소한다. 폐활량(vital capacity), 최대환기량(maximal ventilatory
volume)은 감소하지만 전폐용량(total lung volume)과 잔기(residual volume)는 증가한다. 나중에는 A (pink puffers)형, B(blue bloater)형으로
나눈다.
⊙ A형 환자(pink puffers) 폐기종
환자에서 나타난다. 만성적으로 마른기침 또는 점액의 객담이 있는 기침을 하고 점차 호흡곤란과 배기
때 휘파람소리(wheezing)가 들리고 환기항진(hyperventilation)이
일어난다. 결과적으로 공기는 흡입되나 배기는 어려우므로 폐는 과팽창되고, 횡격막은 평편해지고 가슴도 전후 직경이 커지는 원통형 흉곽(barrel
chest)이 된다. 숨은 차지만 환기항진으로 혈액내
산소공급은 잘되므로 청색증은 없고 얼굴색은 분홍(pink)색이므로
pink puffer(분홍색 숨헐떡이)라고
한다.
⊙ B형 환자(Blue bloaters) 심한
기관지염 환자에서 나타나는데 이 경우에는 기관지의 협착이 두드러 져 환기항진을 못하므로 혈액내 산소공급이 부족하여 청색증이 발생한다. 폐고혈압, 우심실비대, 폐성심 (cor pulmonale)에 의한 심부전증이 초래되고 전신적인 부종이 온다. 즉 청색증과 부종이 있다고하여 blue bloaters라는 별명을 가진다. 만성폐색성 기관지염을 갖고 있으므로 환기가 잘되지 않아 혈중에는 저산소혈증이
나타난다. 환기도 나쁘고 혈액순환(perfusion)도
나쁘므로 가스교환이 안되기 때문에 혈 중에는 만성적으로 탄산가스의 분압이 증가상태(hypercarpnia)에 있게 된다. 호흡중추가 PCO2에 무감 각하게 되며 결과적으로 환기 활동이
민감하지 못하게 된다. 이때 산소를 주면 더욱 CO2가
체내 축적되 어 탄산가스 중독(carbon dioxide
narcosis)이 올 수도 있다.
③ 기관지 천식(Bronchial asthma)
외적 및 내적인자에 의해서 급성으로 세기관지의 경직으로 내강이 좁아져서
발작성의 호흡 곤란 특히 배 기성 곤란과 천명음(high
pitched wheeze)을 주요 증상으로 하는 폐질환으로 대개는 잠간동안 발병
발 병하다 곧 회복하는 것이 일반적이나 어떤 경우에는 상당히 오랜동안 지속할 수도 있다. 이것을 천식 지 속상태(status
athmaticus)라고 한다. 이때는
급성 환기성 부전증이 와서 사망하기도 한다. 기관지 천식의 임상 증상이 발현하는 데에는 몇 개의 서로 다른 기전을 생각할 수 있다. 우선, 알레르기성 기관지천식은,
소아·청년층에 많으며 제Ⅰ형 알레르기 반응에 의해 일어난다. 화분, 집의 먼지 등 외적인 다양한 항원에 의해서 감작된 사람이 재차 그것을 흡입할 때 증상이 발현한다. 이때 기관지벽 내의 비만 세포의 세포막 에서 항원 항체 반응이
일어나는데, 이 세포로부터 히스타민과 그외여러 염증매개물질인
히스타민 등이 방출되기 때문에 이에 의해 기관지 점막으로부터의 점액 분비가 항진되어 기관지 벽의 평활근도
강하게 수축한다. 이 때문에 기관지의 내 강은 현저하게 좁아져 호장애, 특히 호기장해를 일으킨다. 환자의 객담 중에는 호산구가 많이 나타난다. 샤르코-라이덴(Charcot-Leyden) 결정과 쿠루슈만(Curschmann)나선
체가 관찰되는 경우도 있다. 또한 말초혈액의 호산구
증가, 혈청 IgE의
증가도 동반된다. 발작중의 환자는 매우 괴로우나 치료에 의해서 발작증세가 관해되는 경우가 많다. 드물게 지속적 발작 즉 천식 지속상태에
의해 사망하는 예도 있는데, 이와 같은 폐에서는 기관지의 내강에 점액전이 가득 차 있다. 폐에는 배기성 기도폐색이 되므로
폐포의 과팽창을 나타내는 부분과 그다지 공기를
포함하지 않는 부분이 섞여 있다. 다만, 폐기종과 달리
과팽창 부분에서도 폐흉벽의 파괴는 두드러지지 않는다. 기관지 천식은 늘 외적인 항원에 대한 알레르기 반응이 배경으로 일어나지는 않는다. 그외에도, 예를
들면 아스피린, 냉기(cold), 운동, 정신적 자극 기관지염과 같은 몇 가지의 자극에 의하여
-adrenergic반응의 이상으로 인하여 기 기관지 평활근이 강한 수축이
가해진 경우에도 동일한 천식 발작이 일어나기 쉽다. 이 경우에는 호발 연령이 나이가 든 장년층에서 일어나고 IgE는 정상이며 피부반응도 음성이다. 치료는 기관지
확장제 즉 theophylline,
피네프린(epinephrine), 2-adrenergic agent, 코르티코스테로이드(corticosteroid)를 사용한다. 항원을 피부검사로 찾는
것이 필요하다.
④ 기관지확장증(Bronchiectasis)
비정상적으로 비가역적인
종말기관지 상부의 기관지가 확장된 질환을
말한다. 기관지 확장증은 만성적인 기침과,
악취가 나는 다량의 객담, 발열 등을 주요 증상으로 하는 질병이다. 손가락의
곤봉지(clubbing), 감마글로불린 혈증이 관찰된다. 대부분은 황색포도균(S. aureus),
연쇄구균(Strepococci), Hemophilus influenzae 등에
의한 세균감염이 동반되어 있다. 원인은 만성적인 염증으로 인하여 폐실질의 파괴, 섬유 화, 기관지의
비정상적인 확장이 일어난다. 또 종양이나 협착에 의한 만성적인 기관지 폐색으로 기관지폐 렴과 기관지확장증을 일으킨다. 뮤코비스도시스(mucoviscidosis)에 의해 점액이 세기관지를
막아서 만성염증을 일으킬 수 있다. 소아시절의 감염증
특히 홍역, 백일해 등을 앓고 난후에 올 수 있다. 카르타게너(Kartagener's) 증후군 : 섬모의 운동장애가 있는 질환으로 상염색체 열성으로
유전된다. 기관지폐렴과 기관지확장증이 오고 전두동(frontal sinus)의 염증과 우측심장증(dextrocardia)
등이 함께 있는 증후군이다. 이것은 두 연령층에서 나타나며, 소아에게도 적지 않게 발견된다. 폐의 하엽 특히 좌하 엽에
호발하며, 기관지가 원주상 또는 방추상(fusiform), 소낭상(saccular) 등으로 확장되며, 점막은 궤양 이 잘된다. 내강에 황녹색, 농성의 분비물이 고여,
확장한 기관지벽 및 주위의 폐포로
세균 감염이 계속되 며 그 때마다 증상이 악화된다.
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