호흡기계 질환

폐질환 - 염증성 질환

폐 렴

폐렴(pneumonia)이란 폐포내 또는 간질내의 염증을 말하나 일반적으로 폐렴이라고 할 경우는 폐포내에 염증성 삼출액이 출현하는 경우이다. 폐렴은 직접사인이 될 수 있는 기초 질환의 종류와 상관없이 사망직 전에 폐렴을 합병하고 있는 경우가 많기 때문에 부검시에는 비교적 흔히 관찰된다. 폐렴은 염증범위에 따 라 대엽성과 기관지성 폐렴으로 분류한다.

① 대엽성 폐렴

대엽성 폐렴(1obar pneumonia)크루프성 폐렴(croup: 바이러스에 의한 상기도 감염을 총칭해서 사 용하는 말)이라고 하며 옛날에는 흔한 질병이었으나, 최근에 그 빈도가 현저하게 적어졌다. 이 형태의 폐 렴은 1개 또는 2 이상의 폐엽을 포함하는 넓은 범위에 거의 비슷한 염증성 삼출이 나타난다. 폐포벽의 울 혈과 폐포강으로의 염증성 부종으로 시작되는 시기를 울혈기(congestion), 폐포강으로의 피브린(섬유소) 의 삼출로 폐가 간처럼 적색이며 단단해지는 시기를 적색 간변기(red hepatization), 호중구의 침윤으로 폐가 회색이며 단단해지는 시기를 회색 간변기(gray hepatization), 피브린, 그 외 삼출물의 분해 흡수되는 분해기(resolution) 등으로 전형적인 경과를 나타내게 된다. 대엽성 폐렴은 폐렴 구균(Streptococcus pneumoniae)의 감염(90% 이상)에 의한 것이 많지만 크레브시엘라(Krebsiella), 포도구균, 녹농균, 프로테우스 등에 의해서도 발생한다.

② 기관지 폐렴

기관지 폐렴(bronchopneumonia)은 소엽성 폐렴(lobular pneumonia)이라고도 불려진다. 상기도 감염 감염이 진행되어 폐에 까지 이르러 일어나는 경우가 많다. 주요 원인균은 황색 포도구균(Staphylococcus aureus), 연쇄구균(Streptococcus) 등이다. 또 아주 심한 경우에는 그램음성균이 흔히 발견된다. 헤모필루스 인플루엔자(Hemophilus influenzae)도 가끔 발견된다. 기회감염으로는 뉴모시스티스 (Pneumocystis carinii)에 의한 페렴이 발생할 수 있다. 임상적으로 감염균에 따라 증상이 다르다. 독성
이 강한 균에 의할 때는 고열, 기침, 호흡곤란 등이 오고 청진상 수포음(rale)이 잘 들린다. 균을 배양해서 정확한 진단을 하는 것과 항생제 투여가 중요하다. 폐는 삼출이 일어나고 있으므로 무거워져 있으며, 단면을 보면, 폐의 함기량이 현저히 감소하여, 형태가 불규칙한 작은 흰반점으로 관찰된다. 이 흰반점의 부분을 조직 표본으로 관찰하면, 호흡세기관지와 주위의 폐포강내에, 피브린, 호중구 등이 많이 나오고 있음을 알 수 있다. 기관지 폐렴도 폐의 넓은 범위에 걸친 것이 있으나, 염증성 삼출 범위가 호흡세기관지 를 중심으로 하는 소엽상의 분포를 확인하면 대엽성폐렴과 구별할 수 있다.  혼수 상태에 있는 환자 또는 수술때문에 전신마취 하에 있는 환자에게는 기도반사가 없어진다. 이와 같은 때에 구토가 일어나면 토해낸 것이 기도내로 흡입이 잘될 뿐만 아니라 토해낸 토사물과 함께 위산과 상기도의 세균이 폐내에 들어가기 때문에 폐렴이 발생된다. 이것은 하중성폐렴(dependent pneumonia)이라고 하며, 기관지 폐렴의 범주안 에 포함된다. 기관지 폐렴을 일으켜 폐포강내에 나온 삼출물은 이윽고 흡수되나, 때로는 폐농양 또는 기질 화 폐렴 등의 합병증을 동반하는 경우가 있다. 폐농양은 삼출된 호중구에 의해서 본래 폐흉벽 조직이 융해 괴사에 빠졌기 때문에 일어난다. 기질화 폐렴은 폐포강내에 상출된 피브린이 융해·흡수되지 않고 남은 경 우에 일어난다. 이 때, 주위의 폐 흉벽으로부터, 남은 피브린을 향해 조직구·섬유모 세포·모세혈관 등이 들어가 피브린을 육아조직으로 치환시켜 버리는 데 이 과정을 기질화라고 한다. 시간이 지남에 따라서, 육아조직은 단단한 결합조직 덩어리로 변한다. 이와 같은 폐에는, 정상적인 폐포 구조가 없어져, 육안적 으로 보아도 충실성, 다시 말해 살코기와 같은 단단한 육조직으로 변해버리고 만다.

③ 급성 괴사성 폐렴(Acute necrotizing pneumonia)

독성이 강한 균에 의해서 광범위한 괴사와 폐포내 출혈이 일어나는 폐렴을 말한다. 임상적으로는 급성으로 발병하며 증상이 심하기 때문에 대개는 사망하게 된다.

④ 급성 간질성 폐렴

간질성 폐렴(interstitial pneumonitis)이란 폐의 염증성 병변이 폐포벽에 일차적으로 일어나는 질환이다. 대엽성 폐렴이나 기관지 폐렴에서는 주로 폐포강 내에 삼출이 일어나나, 간질성 폐렴은 폐포벽내 염증세포 특히 림프구의 삼출이 두드러진다. 형태학적으로는 유사한 병변을 일으키나 원인은 먼지, 방사선조사 감염 원, 면역학적 원인 등 다양하다.  본래 폐포벽은, 모세혈관과 소수의 결합조직 섬유를 폐포상피가 덮고 있 는 엷은 벽이나, 여기에 부종과 림프구 및 대식구 등의 염증 세포 침윤이 일어나기 때문에 폐포벽은 현격 하게 두꺼워진다. 원인으로서는, 우선 마이코플라스마, 바이러스의 감염을 들 수 있다. 마이코플라즈마에 의한 경우는 임상적으로 비정형 폐렴(atypical pneumonia)이라는 병명으로 불려지기도 한다. 마이코플라스마의 감염은 소아 및 젊은이에게 호발하며 환자 혈청중 한냉응집소가 상승하는 경우가 많다. 또한 바이러스에는 인플루엔자 바이러스, 파라인플루엔자 바이러스, 아데노바이러스, 홍역 바이러스 등을 들 수 있다. 이들 중 인플루엔자나 아데노바이러스 감염에서는 폐포세포(pneumocyte)의 괴사와 폐포내 출혈, 유리질막 형성이 관다. 헤르페스, 수두(varicella), 시토메갈로 바이러스(cytomegalovirus, CMV) 감염에서는 봉입체가 나타나고 홍역과 RS바이러스(respiratory syncytial virus)에서는 거대세포들이 출 현하기도 한다. 확진을 위해서는 환자의 발병기와 회복기의 혈청을 취해 특정한 바이러스 항체가의 상승을 을 확인할 필요가 있다. 바이러스 감염에는 2차적으로 세균감염이 더해지는 경우가 있으므로, 임상적으로 는 이것을 예방하는 것이 중요하다. 이외에, 요독증(uremia)시에 발생하는 요독증성 폐렴, 방사선 조사후 발생하는 방사선 폐렴, 또는 브레오마이신과 같은 항암제 투여 후에 발생하는 폐렴도 간질성 폐렴이다. 또한, 여러가지로 조사하여 보더라도 원인을 명백하게 알 수 없는 간질성 폐렴도 있으므로 이 질병의 발생 에는 미해결 문제가 많이 남아 있다.

폐농양

폐농양(lung abscess)은 조직의 액화 괴사를 동반한 화농성 염증이다. 전술한 바와 같이 기관지 폐렴의 합병증으로 일어나는 경우도 있으나, 그 외 세균으로 오염된 이물이 기관지를 통하여 들어왔을 때도 일어나기 쉽다. 또한, 종양에 의해서 기관지가 폐색되면 그 말초 부분에 폐농양이 생기기 쉬워진다. 그 이유는 막힌 기관지 내에 분비물이 저류하여 세균이 감염되기 쉽기 때문이다.
임상적으로 발열, 체중감소, 곤봉지(clubbing of fingers), 냄새 나는 객담과 기침 등과 백혈구 증가증, 글로불린 증가 등이 관찰된다.

폐결핵

폐결핵(Pulmonary tuberculosis) Mycobacterium tuberculosis에 의해 발병된다. 결핵균중 인형 (human type)은 사람에서 사람으로 전파되므로 폐결핵 환자가 직접적인 감염원이 된다. 결핵에 의한 사망율은, BCG의 접종과 항결핵제의 보급과 생활 수준의 향상 등에 의해서, 현저하게 감소되었다.
러나 저개발 국가에서는 아직도 많은 것으로 알려져 있다.  예전에는 결핵에 의한 사망자는 청·장년층에
도 많았으나, 최근에는 결핵환자는 고년층에도 늘고있다.
나이가 듦에 따라 젊은 시절에 걸린 결핵이 재 활성화되는 경우가 대부분이다. 임상적으로 폐암과의 감별 진단이 어려운 증례도 적지 않다. 수치상으로 감소하고 있다고는 해도 지금도 중요한 질환임에는 변함이 없다. 소아결핵과 성인결핵, 또는 1(원발성 )
2(속발성)로 분류하고 있다.

1(원발성 소아) 결핵(primary childhood tuberculosis)

결핵은 대부분의 경우 환자로부터 나온 기침이나 객담으로부터 생긴 공기방울(air droplet)에 의한 포말감염에 의해서 생긴다. 흡입된 결핵균에 의해서 폐에 병소가 생기면, 병소는 상엽 하부 또는 하엽 상부에 생기는 경우가 많다. 흉막 직하부 폐에 직경 1~1.5 cm의 삼출이 일어나는데, 그 중심부는 건락 괴사되어 주위에 상피모양세포와 거대세포 침윤을 동반한 육아종을 형성한다. 이 기본병소를 결핵결절 (tubercle)이라고 한다. 그리고 결핵균은 폐의 병소에서 림프행성으로 폐문부 림프절에 퍼져 여기에도 육아종성 림프절염을 일으킨다.  이 폐병소(작은 중간소엽의 병변)와 폐문부 림프절의 병소를 합쳐 결핵
성 초기 변화군 소위 곤복합체(Ghon complex)라고 한다. 면역이 생기전에 결핵균이 혈중으로 들어가 전신으로 퍼지기도 한다. 이 사이에 체내에서 결핵균에 대한 항체가 만들어져 투베르클린 반은(만토검사) 이 양성화된다. 그리고,
대부분의 경우(95%)는 결핵병소는 면역이 형성되면 그 이상 넓어지는 일 없이, 일단 멈추는 경우가 많다. 초기 변화군의 병소는 시간이 경과함에 따라서 석회화되며 그 주위조직은  섬유화가 된다.
임상적으로 대개(95%)는 무증상이거나 경한 감기처럼 지나간다. 그러나 5% 정도에서는 결핵균에 대한 면역반응이 형성되면 그결과 대식구의 활성화가 일어나 결핵균을 죽이고, 대식구 이동을 방해하여 결핵 균의 이동(퍼짐)을 막고, 4형 면역(지연성 면역반응)은 결핵병소에는 건락괴사를 일으키고 투베르클린 반응에 양성반응을 나타내게 된다. 결국 결핵균에 대한 과민(면역)반응은 사람을 결핵균으로부터 지켜준 다. 그러나
개체의 저항력이 낮은 경우에는, 결핵염증에 의한 삼출이 넓은 범위에 이르는 경우도 있다. 삼출형의 폐결핵은 통상의 폐렴과 달리 신속하게 넓은 건락성 괴사를 일으키기 때문에 괴사물이 폐포내에 충만하게 되며 이를 건락성 폐렴(caseous pneumonia)이라고도 불린다. 이때에는 육아종의 형성도 약 하다. 또 건락괴사가 기관지를 미란(또는 궤양)을 일으켜 폐결핵 기관지성 폐렴을 일으킬 수도 있다. 혈관으로 침투하면 속립성 결핵(miliary tuberculosis)도 일어날 수 있다.

② 이차 결핵(성인결핵)

초기 변화군의 피막내 괴사 부위에는 결핵균이 잔존해 있어, 개체의 저항력이 저하되며, 여기서부터 결핵 이 재활성(reactivation)되거나 재감염(reinfection)에 의해서 발병한다. 이것을 이차결핵이라고 한다. 폐 결핵이 재활성될 때에는, 폐의 최초 감염소에서 상엽 폐첨부에 병소가 퍼지는 경우가 많다. 이 폐첨부의 병소도 면역능이 증가되어 중심부가 건락 괴사를 좀더 광범위하게 형성하는데, 병소가 크면 부근의 기관 지의 벽도 파괴된다. 그렇게되면 중심부의 괴사부위의 조직이 액화되면서 이 파괴된 기관지를 통해서 외 부로 배출되고 괴사부위병소는 공동이 생긴다. 공동내면의 결핵균을 함유한 괴사조각들이 환자의 기침이 나 담으로 배출되어 결핵의 감염원이 된다. 이것을 개방성 폐결핵이라고 한다. 결핵균은 외부로 배설 될 뿐만 아니라, 환자의 호흡과 함께 환자 자신의 폐로도 흩어진다.  임상적으로 만성기침, 객혈, 체중감소, 미열, 야간에 땀흘림이 관찰된다. 가슴 X-선사진으로 폐첨부에 섬유화와 공동화된 병소를 보인다. 객담 에서 항산염색(acid fast stain)으로 결핵균을 발견하는 것이 중요하다.  또한, 결핵균이 폐문부 림프절 에서 림프 흐름에 따라운반되어져 좌경정맥 쇄골하 정맥의 합류부 부근에서 혈중으로 들어가는 경우가 있다. 이렇게 되면 결핵균은 상대정맥→우심방→우심실→폐동맥을 거쳐 혈행성으로 양측폐로 산포되며, 또한 체(전신)순환에 들어가서 간장, 골수, 비장, 신장, 부신, 뇌막, , 난관, 고환 등에도 속립성으로 산 포된다. 이들의 내장기관으로는 직경 1~2 mm의 황백색의 결절이 무수히 생긴다. 이것을 속립성 결핵 (miliary tuberculosis)이라고 한다.  때때로 결핵 병소가 뇌막, 신장, 부신, 난관, 부고환 등에서 단독으
로 볼 수도 있는데, 이를 장기결핵(organ tuberculosis)이라 부른다.  그러나, 이 경우에도 이미 폐결핵
에 감염되어 여기서부터 미량의 결핵균이 혈액순환성에 의해 운반된 후에 발생한 것이라고 볼 수 있다.  

 

 

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