General Anatomy

조혈계 및 림프계 질환

백혈구 이상

말초 혈중의 백혈구(white blood ce1l, WBC)의 수가 감소하는 경우를 백혈구 감소증(leukopenia)이라고 한다. 이것은 무과립 세포증과 재생 불량성 빈혈 등일 때에 관찰된다. 이것과 반대로 화농성의 질병, 예를 들면 급성 충수염이나 급성 세균성 폐렴, 또한 백혈병 등에서 말초 혈중의 백혈구의 수가 증가하는 경우를 백혈구증가증(leukocytosis)이라고 부른다. 통상적으로 백혈구감소증이나 백혈구증가증은 모두 호중구의 감소 또는 증가를 가리킨다. 백혈구 증가증일 경우에는 정상에서는 말초혈중에 출현하지 않는 후골수구(metamyelocyte), 골수구(myelocyte)가 자주, 드물게는 전골수구(promyelocyte)가 출현한다. 이것을 호중구의 핵 좌방이동(left shift)이라고 한다. 좌방이동이란 백혈구의 성숙과정을 나열할 때 좌측에 미성숙 세포를 기술하는 것이 통례이므로 최방이동이란 미성숙세포가 혈중에 출현한다는 뜻이 되며 골수에서 백혈구의 증식이 현저하다는 암시도 된다. 따라서 그 극단인 경우에는 골수모구(모세포)까지 나타나고, 백혈병, 특히 만성 골수성 백혈병과 아주 유사한 혈액·골수를 의심케하는 소견을 나타내는 일이 있다. 이 상태는 백혈병모양 반응(leukemoid reacti)이라고 한다. 그 기초 질환으로서는 만성 감염증을 들 수 있다. 만성 골수성 백혈병의 진단에 있어서 감별이 필요해진다. 또한 호중구에는 핵의 우방이동(right shift)이라고 일컬어지는 병태를 나타내는 경우도 있다. 우방이동이란 좌방이동과는 반대로 수명이 지나간 늙은 세포가 체내에서 파괴되지 못하고 혈중에 남아있는 상태를 말한다. 즉 악성빈혈이나 위의 전정부 수술 후 5년 이상 경과한 환자에서 정상에서 2∼3개, 기껏 4개 소엽으로 분절해 있는 분절핵 호중구의 핵이 5∼7개 소엽으로 분절되어 있다.

1) 백혈병
백혈병(leukemia)이란, 정상인 경우와 달리 백혈구계 세포가 조혈모조직 즉 본래의 생성의 장소인 골수, 림프절 등에서 무제한(종양성)으로 증식하는 상태를 말한다. 많은 경우 이들 병적 세포(백혈병 세포)는 말초 혈중에 다수 출현한다. 백혈구는 과립구와 림프구로 이루어지는데 전자가 증가한 경우를 골수성 백혈병 또는 과립구성 백혈병(과립구는 골수에서 형성되기 때문), 후자가 증가한 경우를 림프성 백혈병이라고 부른다. 또한 적혈구계 세포의 무제한의 증식을 보는 경우를 적백혈병(erythroleukemia)이라고 한다. 드물게 전구(thrombocyte)계 세포가 무제한으로 증식하는 경우가 있는데, 거핵모구성 백혈병(급성형)또는 본태성 전구혈증(만성형)(idiopathic thrombocytemia)이라고 말하고, 백혈병은 또한, 급성 백혈병과 만성 백혈병으로 구분하는 경우도 있다. 일반적으로, 급성 백혈병에서 미성숙세포(소위 모구)가 지배적인 것에 반해서, 만성 백혈병에서 각 발육 단계의 세포(만성 골수성 백혈병). 또는 성숙한 림프구와 가장 유사한 세포(만성 림프성 백혈병)가 있다. 급성 백혈병은 모든 백혈병의 50~60%를 차지하고 있으며 특히 젊은 성인(15~20세 빈도가 높은 것은 급성 골수성 백혈병(acute myelogenous leukemia, AML)이다. 급성 림프구성 백혈병(acute lymphogenous leukemia, ALL)(약 11%)은 소아에서 많이 발생하고(3~4세), 만성 백혈병은 만성 림프구성 백혈병이 만성 골수성 백혈병보다 더 높다. 만성 림프구성 백혈병은 60대 이후에 발생한다. 만성 골수성 백혈병은 40~50대에 호발한다.

방사선 : 원폭 피해자들에게서 백혈병이 많이 일어난다는 것과 방사선 조사후(악성림프종, 암종치료후) 백혈병이 잘 발생한다는 사실이 방사선 조사가 백혈병과 관련이 있다고 주장되는 근거이다.

화학물질 : 암치료를 위하여 세포독성 약물을 사용한 후 잘 생기고 기타 비소(arsenic), 벤젠, phenylbutazone, chlorampenicol 등도 관련이 있다고 알려져 있다.

유전적 요인 : 염색체 이상이 많이 발견되고 있는데 특히 필라델피아 염색체는 만성 골수구성 백혈병(CML)때 나타나며 다운 증후군에서도 정상보다 20배 이상 잘 발병한다. 또 염색체가 유약한 loom)증후군, 판코니(Fanconi)증후군에서도 백혈병이 잘 동반된다. 그외에 골수이형성, 면역학적 결핍증을 앓고 있는 사람에서도 잘 발생한다.

2) 기능적 작용
종양의 기능적 작용은 종양세포가 호르몬 생산을 하는 기능성 종양일 때 일어날 수 있으므로 내분비기관의 종양이 대부분이며 양성종양이 악성종양보다 더 특징적으로 기능적 작용을 나타내는 경우가 많다. 이는 양성종양은 구성세포의 분화도가 좋아 종양세포 자신의 고유기능을 가지는 경우가 대부분이고 악성종양은 미분화정도에 따라 세포의 고유기능을 상실하는 경우가 많기 때문이다.