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간담도계 및 췌장 췌장질환 - 선천성 질환 부검상 2% 정도의 사람에서 이소성 췌장조직이 발견된다. 발견되는 장소는 위, 십이지장, 공장, 멕켈 게실 등이다. 위벽에서 관찰되는 이소성 췌장조직은 조직학적으로 췌선, 췌도관과 평활근의 증식이 관찰된다. 위벽에는 정상적으로 췌장조직이 없는 곳이므로 이 종괴를 이입종(choristoma)이라고 한다. 가장 흔한 이상발육은 췌두부분의 십이지장을 둘러싸는 환상(annular) 췌장이다. 이 경우는 십이지장을 둘러싸기 때문에 십이지장을 협착시키거나 폐색시킬 수도 있다. 낭성섬유증(cystic fibrosis)은 일명 뮤코비시도시스(mucoviscidosis) 또는 섬유낭성질환(fibrocystic disease)이라고도 한다. 외국에서는 상염색체 열성으로 유전하는 비교적 흔한 선천성 질환이다. 그러나 동양계는 드문 질환이다. 췌장과 온몸의 외분비선에서 이상하게 점도가 높은 분비물을 분비하는 것이 기본적인 이상이다. 분비물에는 소듐과 염소, 칼슘과 당단백 등의 성분의 양이 높다. 그 결과 외분비선의 도관내강이 점도가 높은 점액 분비물에 의해 폐색된다. 유전자의 돌연변이 정도에 따라 그 임상증상은 경증에서 중증으로 다양하게 나타난다. 췌장은 만성 췌장염이 발생하며 췌선의 위축, 섬유화, 췌도관의 확장 등이 80%에서 관찰된다. 폐는 폐렴, 부분적 무기폐(기관지의 폐색에 의함), 폐농양, 기관지확장증 등이 발생한다. 장폐색증이 신생아기에는 점도가 높은 태변(meconium)에 의해서 장폐색증이 발생하는데 이것을 태변 장폐색(meconium ileus)이라고 한다. 그 외 담관폐색도 발생하여 황달이 올 수 있으며, 정관과 정낭 등의 폐쇄 및 위축으로 불임이 올 수도 있다.
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