General Anatomy

간담도계 및 췌장

간질환 - 황달

황달에 대해서 기술하전에 간단히 빌리루빈의 대사에 대해서 상기하여 볼 필요가 있다. 빌리루빈의 재료는 헤모글로빈이다. 수명이 다한 적혈구가 비장에서 파괴되면, 혈중에 방출된 헤모글로빈은 전신에 산재하는 단핵구 식세포계(MPS)의 세포(간장의 쿠퍼 세포나 비장의 대식구 등)에 탐식된다. 이들 세포 내에서 헤모글로빈은 분해되어 헴(Heme)과 글로빈으로 되고, 다시 헴은 빌리루빈이 되고, 이것이 재차 혈액으로 이행하는데, 이 단계의 빌리루빈은 간접(반응)형이라고 말하는 것으로, 담도내의 것과는 성질이 다르다. 간접형이라고 말하는 이유는 빌리루빈의 증명법인 반덴베르그(van den Berg)반응이 제단백 후에 비로소 양성이 되기 때문이다. 간접형 빌리루빈은 간에 달하면 간세포에 포함되며, 세포 내에서 글루크론 포합(conjugation)을 받아서 직접(반응)형 빌리루빈이 되어 모세담관으로 분비된다. 이와 같은 이유에서 황달의 환자로 혈청 중에 증가하고 있는 빌리루빈은 그 총량(총 빌리루빈치)뿐만 아니라, 직접형과 간접형 빌리루빈의 비율도 또한 황달의 성질을 아는데 있어서 중요한 정보인데, 어느 것이나 중요한 임상 검사의 항목으로 되어 있다. 즉 직접형이 높아지면 폐쇄성 이나 간접형이 높아지면 용혈성이나 간세포성 황달이다. 담관으로 분비된 담즙(bile) 속의 빌리루빈은 장내세균에 의해 재흡수되어 유로빌리노겐(urobilinogen)으로 신장으로 배설된다. 또 대변으로는 스테르코빌리노겐(stercoblinogen)으로 배설된다. 이때 장내 담즙이 재흡수되는 것은 담즙의 장간순환(enterohepatic circulation)이라고 한다.

황달의 분류

황달은 혈중내 빌리루빈이 정상범위 최고치인 0.8 mg/dl를 넘는 것을 말한다. 황달에는 여러가지 원인이 있고 크게 3가지로 분류한다.
① 용혈성 황달
다양한 원인에 의하여 발생한 적혈구의 용혈에 의해서 생성된 빌리루빈의 과잉 생상에서 기인하는
황달이다. 즉 간세포가 정상적으로 처리할 수 있는 양을 초과하였기 때문에 발생하는 과빌리루빈혈증에
의한 것이다. 각종의 용혈성 빈혈일 때에 발생하는 황달이 여기에 속한다.

② 간세포성 황달
ⓐ 빌리루빈의 간내이동의 결함
   길버트(Gilbert's) 증후군 : 상염체 우성으로 유전하고 경한 황달이 있고 간의 큰 손상없이 지낼 수
   있다.
ⓑ 빌리루빈의 포합(conjugation)과정의 결함 UDP-glucuronyl transferase의 결함에 의한다.
   신생아 황달 : 신생아는 효소양이 부족하여 생리적으로 일시적으로 온다(이것을 생리적 신생아
   황달이라고 한다).
   크리글러 나야(Criggler-Najjar) 황달 : 대단히 드문 상염색체 열성유전이다. 심한 황달로 인하여
   영아기에 사망하게된다.
ⓒ 간세포 손상
   간세포의 손상에 따르는 황달의 총칭이다. 감염이나 독성 등의 다양한 원인으로 간세포가 손상 받을
   때 발생하는 황달이다. 급성 바이러스 간염에 있어서의 황달이 그 대표이다. 그 경과는 복잡하고,
   여러가지 인자가 관계하고 있다. 우선 첫번째로, 간세포 손상때문에 세포의 총량이 감소하여, 간접형
   빌리루빈의 처리능력이 저하하는 것(글루크론산 포합의 장해)이 고려된다. 그래서, 당연히 간접형
   빌리루빈이 혈중에 증가하게 된다. 그러나, 급성 바이러스 간염 때에는 간세포가 간소엽의 여기
   저기에서 간세포 괴사가 발생한 결과 모세 담관의 연결도 끊기므로, 담즙이 혈액내로 역류하게 되는
   것도 황달의 성립에 이차적인 인자로서 관여한다고 할 수 있다. 다시 말하면 주위의 살아남은
   간세포가 담즙을 만들어 모세담관으로 분비하더라도 괴사의 부위에서 담즙은 혈액으로 역류하여
   버린다. 그리고, 이것에 의해서 혈중에는 직접형 빌리루빈도 증가하게 된다. 따라서, 간세포성
   황달에서는 직접형과 간접형의 비율보다는 오히려 간세포 괴사의 지표인 혈청 트랜스아미나제치가
   진단상으로는 중시되는 것이다.

③ 폐색성 황달
간세포로부터 모세담관으로 분비된 담즙은 담관을 지나서 십이지장으로 배설되는데, 이 경로(담도)가 어딘가에서 폐색되었을 때 발생하는 황달이다. 폐색부에서부터 상류는 모세담도의 폐쇄로 정체된 담즙이 고여서, 담관은 강하게 확장하여 담즙 울체의 상태가 된다. 따라서, 담관의 내압이 전반적으로 높아지며, 특히 담관계의 약한부위인 가는 가지 즉, 간세포(모세담관)와 접속하는 최말단 가지로부터, 담즙이 글리슨피막의 결합 조직에 스며 나온다. 담즙은 림프관으로 흘러 들어가고, 결국은 흉관으로부터 혈액으로 들어가서 황달이 발생하는 것이다. 따라서, 이 경우는 당연히 혈청 속에는 간세포 중에서 글루크론산 포합을 받은 직접형 빌리루빈이 증가하게 된다. 또한, 담즙의 다양한 성분 중 하나인 특히 알카린 포스파타제 혈중치의 상승도 특징이다. 그 때문에, 직접형 빌리루빈치의 측정이나 알카린 포스파타제 활성의 검사도 임상상 극히 중요하다.