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근골격계 질환
골(뼈) - 대사장애
1) 골희박화
뼈는, 체중
부하와 외부로부터의 힘, 예를 들면 근력 트레이닝에 의해 자극을 받아, 그 구축이 변환, 강화 형성되지만, 그 자극이 가해지지 않으면 반대로 폐용성 골희박화(bone rarefaction), 즉
골기질내의 칼슘이 빠져나가는 상태가 일어난다. 또한, 무중력 상태를
장시간 경험한 경우에도 골위축이 일어난다는 것이 알려지고 있다. 그 밖에 뼈의 일부가 종양이나 동맥류 등에 의해 장기간
압박을 받으면, 압박 위축이 일어나 그 국소의 뼈가 골희박화를 일으킨다. 또 뼈에서는
영양이 부족하거나 호르몬의 균형이 깨지면 골흡수가 골형성을 앞질러서 골희박화가 일어나는 경우가 있다.
또한 일반적으로, 골격계에서 뼈의 성분, 특히
칼슘의 침착 정도나 밀도가 감소한 상태를 총칭하여 골희박화 또는 골감소증(osteopenia)이라고
한다. 이들의 원인에는 골기질 결핍에 의한 골다공증(골조송증), 칼슘 침착이
부족한 골연화증 그리고 부갑상선 기능 항진에 의한 낭성섬유골염(osteitis
fibrosa cystica) 등으로 구분할 수 있다. 그리고 신장질환에 의한 신성 골이영양증(renal osteodystrophy)도 있다.
2) 골다공증(골조송증)
뼈의 기질과 인이나 칼슘을 함유하는 기질(matrix)과 염(salts)의 비율이 정상의 비율을 유지한
채 전체 골량이 감소해 가는 상태를 골다공증 또는 골조송증(osteoporosis)이라고 하는데
일종의 골희박화라고도 할 수 있다. 대부분은 50세 이후의
고령자 특히 폐경후의 여성에게 볼 수 있는 것으로, 호르몬의 이상도 원인의 하나라고 생각되고 있다. 부신 피질 스테로이드 장기 투여시나, 갑상선 기능 항진증, 쿠싱(Cushing)증후군 등 호르몬의 균형이 무너졌을 때 2차성으로 일어나는 경우도 있다. 육체적 운동량의 감소, 영양상태의 결핍, 비타민 결핍(비타민 C) 등도 원인이 될 수 있다. 일부의 환자에서는 혈중 칼슘의 균형이 다소 깨져 있으나 혈중 칼슘, 인산, 알칼리 포스파타제는 정상범위이다. 또 칼슘을 공급하면 골다공증을 좀 서서히 일으킬 수는 있으나 그 자체를 막을 수는 없다. 골다공증 환자의 골량은 젊은이의 골량과 비교해 얇고 드문드문 있으며, 구조적인
이상은 형태학적으로는 다소 소주골(trabecular bone)이 감소하고 얇아진 것 외에는 정상적이다. 그 결과 뼈는 전체적으로 약하고, 골절되기 쉬워진다. 몸의 무게를 지탱하는 뼈는 척추의 체부와 대퇴골의 경부이기 때문에 척추가 압박을 받아 변형하고, 등과 허리는 구부러지고 즉 척추후굴증(kyphosis)이 되어 노인 특유의 체형이 된다.
또는 대퇴골 경부에 골다공증이 오면 노인에서 대퇴골 골절이 잘 일어난다. 골다공증에서는
골량은 감소하여 치밀도가 허술하게 되고, 척추체는 높이가 줄어들고,
중앙은 함몰된다.
3) 구루병과 골연화증
비타민 D는
음식물을 통하여 흡수되거나 햇빛의 작용에 의해서 체내에서 합성되어 간에 25- OH-비타민 D로 저장된다. 그후 신장에서 또 수산화되며 주활성물질인 1, 25-OH-비타민 D가 된다. 비타민 D의 작용은 주로 소화관으로부터의 칼슘, 인의 흡수에 관여하여 뼈의 석회화를 촉진한다. 비타민 D의 결핍, 또는 비타민 D의
활성화에 필요한 자외선 부족이 있으면, 혈중의 칼슘과 인의 저하가 일어난다. 성장기에 비타민 D가 부족하면 혈중 칼슘량이 저하되어 그 결과, 골단연골의 골화가 불충분하게 되고, 연골 간질 및 유골(osteoid, 뼈에 아직 골염이 침착되어 있지 않은 상태)상태로
남아있는 부분이 많아져 골이 단단하게 되지 못한다. 골단연골부는 종대해서 밖에서 만져볼 수 있을
정도가 된다. 뼈는 부드럽기 때문에 변형하기 쉽고, 하지는
변형하여 O형 다리, X형 다리가 되고, 척추는 구부러져서 척추후굴증(kyphosis), 또는 척추후만(curving))을 초래하여 소위 곱추의 상태를 나타낸다. 이것을
구루병(rickets) 또는 곱추병이라고 한다. 구루병의 성인형은 골연화증(osteomalacia)이라고 하는데, 이 때에는, 완성되어
있는 뼈로부터 칼슘이 빠져나가 칼슘이 부족한 유골 조직(osteoid mtrix)이 된다. 일반적으로, 임산부에게 일어난다. 즉, 칼슘이 태아에게 공급되고,
또한 수유에 의해 모체의 칼슘이 빠져나가기 때문에 일어나게 된다. 또한 소화관 질환시에도 비타민 D의 장관으로의 흡수 장해가 있으면 골연화증이 일어나는 경우가 있다.
이외 신부전에 의해 칼슘, 인의 대사장애를 일으키고 골성장 장애를 보게 되는
경우가 있다. 이것을 신장성 구루병이라고 하며 이 경우는 일반적으로 비타민 D을 투여하더라도
그다지 개선되지 않는 것이 특징이다. 병리: 칼슘이
없어서 골연화증이 일어난 골조직은 탈회를 하지 않고 표본을 만들어 염색하면 유골이 석회화가 완전하게 되어 있지 않음을 알 수 있다. 즉 소주골의 주변부는 석회화가 이루어지지 않고 있고 중앙부만 석회화가 된 것이 특징적이다. 이점이 골다공증과 다르다 골다공증에는 소주골에 석회화가 안된 부분은 없다. 다만
소주골량이 감소하여 두께가
가늘어질 뿐이다. 임상적으로 혈중 칼슘치가 감소하며 골의 동통과 변형이 온다. 척추체부는
가운데가 함몰하여 오목렌즈처럼 된다. X-선상 장골의 변형, 골밀도의
감소, 가골절선(pseudofracture line)이
관찰된다. 치료는 비타민 D를 공급하면 된다.
4) 부갑상선 기능항진증, 섬유낭성
골염
부갑상선 선종이나 과형성으로 부갑상선 호르몬이 과잉으로 분비되면, 부갑상선호르몬 기능항진증(hyperparathyroidism)을 일으키고 섬유세포와 파골세포를 활성화시켜 골육주의 칼슘을 혈중으로 이동시키고, 속발성 고칼슘 혈증 즉, 혈중 칼슘의 상승 및 혈중 인의 저하
상태를 일으킨다. 파골세포가 두드러지게 되고, 뼈는 흡수되어
결국 골조직은 얇아지고 골수는 섬유조직과 낭포로 치환된다. 그러므로 이 질환을 낭성섬유골염(osteitis fibrosa cystica)이라고도 한다. 육안상
및 현미경상 골조직이 거세포종양과
비슷한 모양을 보인다. 이러한 변화가 국소적일 때는 결절성 종괴로 나타나 일명 갈색종(brown tumor)이라고 한다. 이 경우에도
뼈는 변성위축되고 병적 골절을 일으키기 쉬워진다. 그러나 임상적으로 특별한 증상이 없다. 드물게 골동통, 골절, 낭포
등이 관찰되나 부갑상선기능
항진증이 치료되면 골병변도 치유된다.
5) 연골 발육부전증(연골무형성증)
연골무형성증(achondroplasia)은 비교적 흔한 질환이며 상염색체 우성으로 유전된다. 장관골(long tubular bone)의 골단연골의 증식과
골화 장애때문에 뼈의 장축 발육이 장애를 받게되어 뼈가 길어지지 못하므로 성인이 되어도 키가 작다. 즉, 난장이가 된다. 그러나 막성골형성은 정상이다. 따라서 연골발육 부전증에 의한 난장이는 머리, 척추, 얼굴 뼈들은 정상이나 팔다리는 짧다. 전체적인 건강과 지능은 정상이며 수명에는 지장이 없다.
6) 대사성 골질환의 검사소견
여러 가지 대사성 골질환의 감별을 위한 검사로는
혈중칼슘, 인, 알칼리 포스파타제, 부갑상선호르몬치를
구하여 비교함으로서 도움을 받을 수 있으며
방사선소견 그리고 고밀도
측정 등이 중요한 검사이다.
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