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위장관계
장의 질병 - 장의 선천성
질환
장 폐쇄증
장 폐쇄증(atresia)은 태생기 장의 발육과정에서 선천적으로 장내강 형성이 되지 못한 경우이다. 공장과 회장이 호발부위이며 다발성 분절로 침범할 수도 있다. 장폐색증상으로 생후 1주내에 알 수 있다. 수술로 병변부위를 절제한다.
쇄항
쇄항(imperforated anus)은 선천적으로 내배엽(endoderm)의 후장(hindgut)과 항문함몰부(anal dimple)가 만나는 곳의
천공이 일어나지 않아 발생한다. 가끔 방광, 요도, 질 등으로 천공되어 누공(fistula)을 형성하기도 한다.
회전이상
회전이상(malrotation)은 맹장이 정상적인 위치(우하복부)에 도달하지 못하는 경우를 말한다. 맹장의 운동성이 크므로 장
꼬임(염전, torsion)이 잘 될 수 있다. 염전이 되면 장에서는 출혈성 괴사가 일어난다.
멕켈 게실
멕켈(Meckel)
게실은 태생기의 제(배꼽)와 장간막을 연결하는
관인 제장관(배꼽장간막관, omphalomesenteric
duct)의 회장과의 연결부위가 완전히 소실되지 않고 남아 있는 것이다. 인구의 2% 정도에서 나타나며 소화기관 중 가장 흔한 선천기형이다. 대개
맹장-회장 경계부에서 50 cm 이내에 있으나 1m 이내에 어디나 생길 수 있다. 멕켈게실은 소장점막으로 구성되나 40%에서는 이소성 위점막 또는 췌장 조직이 나타난다. 합병증은 이소성 위점막의 기능에 의하여 이차적인 소화성 궤양이 생길 수 있고 그 외 출혈, 게실염, 천공, 장염전, 장중첩 등을 초래할 수 있다.
선천성 거대결장
선천성 거대결장(congenital megacolon)은 선천적으로 대장의 근신경총(myenteric plexus)과
점막하 신경총내에 신경절세포가 없으므로 대장의
내강의 협착과 그 상부의 확장이 일어나는 질환이다. 신경절 세포가 없는 부위가 대개항문-직장 경계부로부터 상부로 상당 거리까지이다. 신경절세포가 없는 부위의 90%는 직장내에 국한되어 있다. 신경절 세포가 없으므로 장이
늘어날 수가 없어 상대적으로 내강이 경직되고 좁아져 장폐색이나 심한 변비를 호소하게 된다. 그 결과
상부인 정상부위가 내부 압력에 의하여 심하게 늘어나게 되므로 거대결장(megacolon)이 된다. 장이 거대하게
되며 장내압이 증가하므로 복부도 팽만하게 된다. 일반적으로는 생후 심한 변비 증상으로 곧 알 수 있게 되며
신경절 세포가 없는 부위를 수술로 절제하여
치료한다.
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